ウエスト症候群(点頭てんかん)
乳幼児期、特に生後1歳までに、いろいろな原因によって発症する難治性のてんかんです。
特に発症しやすいのは、生後4〜7ヶ月と言われています。
「点頭」とは「うなずくこと」です。
発作が起こると頭を前に倒すため「点頭てんかん」とも呼ばれています。
特徴は次のとおりです。
- 頻発するてんかん発作像
- 精神運動発達の停止または対抗
- 発作が起きていない時間の特徴的な脳波であるヒプスアリスミア
知的障害、運動障害なども成長に応じて伴ってきます。
症状
通常見られる発作は次のようなものです。
- おじぎのように頭を下げる
- 両手や両足を体にギュッと引きつけるようにする
この一連の行動を、数回から数十回します。
このように繰り返される発作を専門的には「シリーズを形成する発作」と言います。
発作自体とても苦しいもので、生後間もない乳児にとってはかなりの負担になります。
発作の前後に泣いたり不機嫌になったりすることが、発作かどうかを見分けるヒントになります。
乳児の発達は多く場合、退行すると言われています。
できていたことができなくなったり、新生児に戻ったようになったりします。
予後
予後には次のような特徴があります。
- 服薬でのコントロールは難しい
- 知的障害が生じる
- 発作型がレノックスガストー症候群や複雑部分発作、二次性全般化を伴った部分発作などに変容する
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